红细胞酶缺陷溶血性贫血临床常见高热寒战、腰酸背痛、四肢酸痛无力、面色苍白、头痛、呕吐、黄疸、溶血性贫血、血沉增快、肝功能受损、溶血现象、肝脾肿大等症状。
红细胞酶缺乏性溶血性贫血是由红细胞酶基因变异引起的一种溶血病。临床上，其特点是慢性溶血，由于某些诱因，可能是急性溶血发作。根据红细胞代谢酶的不同，红细胞酶缺乏性溶血性贫血可分为厌氧糖酵解途径红细胞酶病、磷酸己糖旁路红细胞酶病和核苷酸代谢途径红细胞酶病。溶血与应激状态有关，主要包括药物溶血、感染性溶血、蚕豆病、先天性非球形红细胞溶血性贫血，急性血管内溶血可在数小时或数天内发生。患者有头痛、恶心、呕吐、寒战和发热。慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，表现出贫血、黄疸和脾大三大特征。患者呼吸和循环系统往往对贫血有良好的代偿，症状较轻。在慢性溶血过程中，某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞。急性溶血发病急骤，严重者可发生明显衰竭或休克。其后出现黄疸和其他严重贫血的症状和体征。
红细胞酶缺乏性溶血性贫血患者应随着气候变化及时增加或减少衣物。感染、疲劳、精神刺激等往往会成为红细胞酶缺乏性贫血，急性溶血的诱因。应避免繁重的体力劳动，避免精神紧张。可以做适当的运动来增强体质。在康复过程中，应多休息。头晕、心悸、气短的患者应卧床休息，注意室内定期消毒换气，保持清洁，避免食用影响脾胃功能的寒冷粗糙食物，避免食用酸性食物，如白肉、牛肉、鸡蛋、虾、花生等，并注意补充富含铁的食物，如动物肝脏、肾脏等
按疾病找