先天性心肌致密化不全的治疗，通常需要根据引起的症状决定，常见症状有快速性心律失常、缓慢性心律失常、心力衰竭等。患者可以通过心电图、心脏的体格检查，以及心脏彩超明确诊断，可以给予对症治疗。
1、快速性心律失常：先天性心肌致密化不全患者出现快速性心律失常可以使用倍他受体阻滞剂，例如盐酸索他洛尔等以及胺碘酮等药物进行治疗。其中盐酸索他洛尔片可以用于预防室上性心动过速、心房颤动，以及各种室性心律失常症状等，其主要的作用是可以转复性心动过速，也可以用于伴室上性心动过速、心房扑动、心房颤动、急性心肌梗死等患者。治疗过程当中，个别患者可能会出现轻微乏力、气短、恶心、呕吐、眩晕，以及皮疹等不良反应，一般在用药几天后会逐渐消失。
2、缓慢性心律失常：先天性心肌致密化不全患者出现缓慢性心律失常可以使用阿托品等药物进行治疗。阿托品是一种抗胆碱药，为M-受体阻断剂，可以适用于缓解胃肠痉挛引起的肾绞痛、疼痛、胆绞痛及十二指肠溃疡，另外，也可用于窦性心动过缓、房室传导阻滞等缓慢性心律失常。该药物可透过血-脑脊液屏障，也可通过胎盘，迅速解除平滑肌痉挛，缓解内脏绞痛。其次，还可解除迷走神经对心脏的抑制，使心搏加快，对抗迷走神经过度兴奋所导致的缓慢性心律失常具有一定作用。
3、心力衰竭：先天性心肌致密化不全患者出现心力衰竭可以使用利尿剂，例如呋塞米、托拉塞米等，联合血管扩张剂、改善心室重构等药物进行治疗，但该类患者一般愈后效果不良。其中呋塞米可以抑制氯化钠的重吸收，从而达到排尿利钠的作用，主要用于治疗身体不同部位的水肿，以及心力衰竭等症状。
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