食管平滑肌瘤治疗主要是手术治疗，可以进行粘膜外肿瘤切除及肌层修复术、电视胸腔镜黏膜外肿瘤切除术和部分食管切除术。
食管平滑肌瘤是属于良性的病变，一般是可以手术治疗的。除了直径很小且没有症状的患者，可以定期复查，以及年老或者合并严重心肺疾病的患者，不宜进行手术之外，其余的均可以手术切除。手术的适应证主要是瘤状体明显增大，出现了压迫症状，肿瘤的性质不确定，不能够排除恶性。
1、粘膜外肿瘤切除及肌层修复术：
本手术适用于瘤体小、肿瘤与粘膜无粘连者，被认为是一种理想的手术，即进入胸腔后，将肿瘤所在的一段食管局部游离，然后纵向切开肿瘤处的食管肌层和肿瘤包膜，完全切除粘膜外的肿瘤，然后间断缝合肌层切口。
2、电视胸腔镜黏膜外肿瘤切除术：
明确诊断的食管平滑肌瘤也可以通过电视胸腔镜切除。良性平滑肌瘤的大小被认为是约5cm可通过电视胸腔镜切除，在手术过程中，使用视频食管镜监测粘膜是否受损。同时，内窥镜充气被用于协助解剖胸部游离的平滑肌瘤。适用于瘤体小，肿瘤与粘膜无粘连，胸部无粘连者。其优点是手术创伤小，术后恢复快，但手术难度大。
3、部分食管切除术：
对于肿瘤较大、环形生长、与食管粘膜严重粘连的患者，以及术中食管粘膜损伤严重、修复困难的患者，应扩大切除范围，行部分食管切除术。如果肿瘤发生恶性转移，也需要进行部分食管切除术。
食管平滑肌瘤患者治疗后应注意休息、保暖，加强日常生活护理和维护，坚持随访，定期复查相关指标。此外，还应该注意饮食的调节。饮食要有规律，少吃多餐，细嚼慢咽，尽量减少对局部粘膜的刺激，注意清淡易消化的液体或半液体食物，例如莲藕粉、细面条等。
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