先天性多囊肾患者不能吃咖啡因食物、盐份高的食物、蛋白质食物。
比如含咖啡因类食物，会刺激囊肿的生长速度，会加重患者的病情。含盐量较高的食物，比如咸肉、咸菜、咸蛋等，会加重高血压，增加肾脏负担。多囊肾患者出现慢性肾衰时，需要减少蛋白质食物的摄入量，需要避免食用高钾、高磷的水果及蔬菜。热性的水果需要禁食，以免出现口干舌燥，增加饮水量。需要限制水分的摄入，减少心脏负担。先天性多囊肾是由于遗传导致的患者肾脏出现不断增多，不断增大的囊肿，最终使得正常的肾组织破坏，然后肾功能进展到终肾脏病的一类疾病。先天性多囊肾是一个常染色体显性遗传的疾病，所以一般这样的患者会有家族史，父亲或母亲有一人患有多囊肾，而且兄弟姐妹中，患有多囊肾的几率是50%。因此该病是遗传性疾病，可以通过基因检查来明确诊断。目前多囊肾病也没有非常特殊的药物治疗，主要是针对患者的临床表现进行相应的药物治疗。多囊肾病容易合并有血压升高，所以要严格的控制血压，使用的药物主要是钙离子通道阻滞剂，比如非洛地平缓释片，也可以使用血管紧张素转化酶抑制剂，比如贝那普利等。如果合并有尿路感染的情况下，使用抗生素比如青霉素类或者头孢菌素类。
多囊肾患者要注意避免食用大豆、豆腐等高蛋白饮食，减少肾脏的排泄力，从而缓解患者肾脏代谢压力。需要低盐、低脂、优质低蛋白饮食，需要控制盐的摄入量。控制好血压，可以延缓肾功能恶化的速度，防止并发症。
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