内耳胆脂瘤通常可以通过药物治疗、手术治疗等方式进行治疗。
轻度的内耳胆脂瘤，如果只有轻微的感染症状，一般可以使用抗生素药物进行治疗。在用药时要谨遵医嘱，用药后要查看是否有外耳道以及中耳部位的损伤。而对于比较严重的内耳胆脂瘤疾病，一般可以进行积极的手术治疗。因为这种胆脂瘤生长在耳朵内部，临床上一般需要做耳后切口，要在显微镜下操作，或选择耳内窥镜下操作。目的都是将乳突内、鼓室内的胆脂瘤病变清除，同时清除局部的肉芽以及炎性组织。如果患者还有听小骨的损害，术中还需要做听小骨重建等相关处理，有鼓膜穿孔的患者则要将鼓膜穿孔修复好。这种疾病一经发现，一般建议尽快采取手术治疗，避免胆脂瘤进一步破坏患者鼓室及乳突的结构，甚至侵犯颅内。
胆脂瘤也可称为皮样囊肿，也可称为珍珠瘤，容易发生在人体多个部位，特别容易出现在耳朵部位以及脑部。内耳胆脂瘤常会引起比较严重的后果，最常见的为听力下降，还可能会引起耳部的疼痛。另外如果合并感染时，还会导致耳瘘出现，并引起局部疼痛加重以及全身性的发热、头痛、眩晕、恶心、呕吐等症状。若胆脂瘤侵入乳突、鼓窦、上鼓室，常会广泛破坏乳突骨质，还可能会引起严重的中耳炎。如果侵犯到面神经，通常会造成周围性的面瘫，部分患者还可能会出现三叉神经痛。侵犯鼓索神经还会导致味觉障碍，严重的患者合并感染时还会导致进一步颈部脓肿、脑膜炎、脑脓肿等。
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