新生儿泌尿系统畸形一般可以通过手术等治疗。新生儿先天性泌尿系统畸形应在出生后六个月观察，有些新生儿的睾丸会直接落到阴囊。对于6个月以上仍未消退的隐睾，建议尽快手术，以减少睾丸功能损害。因此观察时间可相应延长，尤其是低位隐睾，应在术前1年观察。然而即使一些隐睾在新生儿时期会自行落入阴囊，也需要观察和随访。因为随着年龄的增长，一些新生儿疾病会反复发生，这对疾病的恢复不利。
新生儿泌尿系统畸形的症状，可因畸形的不同有所不同。有一些部分畸形，可以没有任何的症状，如轻度的肾盂分离和包皮过长或包茎等，可以没有任何症状。也有一部分畸形可以表现为反复的泌尿系的感染，可出现发热、拒奶、尿少、血尿和蛋白尿，也可以伴有排尿时哭闹不安、排尿困难，甚至可以出现肾功能不全等症状。如新生儿的多囊肾可以表现为肾脏肿大、腰部疼痛、蛋白尿、肾功能衰竭等症状，通过B超、CT或核磁共振，输尿管造影等检查可以发现畸形所在。新生儿泌尿系统畸形的种类有很多，如先天性肾缺如、多囊肾、肾积水、轻度肾盂分离以及输尿管狭窄和输尿管扩张，也可能是输尿管开口异常，有尿道下裂、后尿道瓣膜病或睾丸扭转等。
泌尿系统畸形术后需要注意导尿管是否通畅，有无扭曲和压力。注意尿液中是否有血块和沉淀物，每天更换一次尿液收集袋。为了防止术后阴茎勃起，影响切口愈合，每晚服药。术后12天取出缝线，之后握住导尿管，让其自行排尿。
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