引起肺源性心脏病的原因有慢性支气管或肺部疾病引起的。
对于肺心病急性加重期的治疗，应积极控制感染，疏通呼吸道，改善呼吸功能，纠正缺氧和二氧化碳潴留，控制呼吸和心力衰竭。此外，肺心病的病因和诱因也应予以治疗。如果是由慢性阻塞性肺病发展而来，通常需要抗生素进行抗感染治疗。
肺动脉高压的病因是肺血管阻力的功能和解剖因素的综合作用。早期，由于支气管、肺、胸部和肺血管的病理变化，机体处于缺氧状态，可引起肺血管痉挛和收缩，导致功能性肺动脉压力升高。随着疾病的进展，可发生肺动脉炎，使肺动脉壁增厚、管腔变窄或纤维化，甚至完全闭塞，并增加肺血管压力，导致肺动脉高压。如果患者并发肺气肿，可增加肺泡压力，压缩肺泡毛细血管，导致肺泡毛细血管管腔狭窄或阻塞，增加肺循环阻力，促进肺动脉高压的发生。如果肺血管结构发生重塑，就会促进肺动脉高压的发生。长期慢性缺氧会导致继发性红细胞增多，增加血液粘度，增加肺动脉压。
肺动脉高压的治疗可分为药物治疗和手术治疗，药物治疗在临床实践中常见于以下药物。
1、内皮素受体拮抗剂，是治疗肺动脉高压的主流药物，包括波生坦、安森坦等。
2、还包括前列环素类药物，如依前列素、伊洛前列素等。
3、还包括磷酸二酯酶-5抑制剂，可以延长一氧化氮的血管舒张作用。
外科治疗包括纠正肺动脉高压的病因，其中最常见的是先天性心脏病引起的肺动脉高压。可以通过手术治疗先天性心脏病，从而减轻肺动脉高压的程度，慢性血栓栓塞性肺动脉高压也可见。此时，在内皮素受体拮抗剂和抗凝治疗的基础上，进行肺血管重建治疗。
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