铜蓝蛋白的正常范围需要根据年龄而定。
若是新生儿,其正常数值在10到300mg/L之间,如6个月到1岁的婴儿,其正常数值在150到500mg/L之间。如果是1岁到12岁的孩子,其正常数值在300至3650mg/L之间,若是大于12岁,其正常数值在150至600mg/L之间。以上正常值是临床上用于诊断某些肝、胆、肾等疾病的参考数值,若是铜蓝蛋白数值升高,主要见于炎症、肝炎、骨膜炎、肾盂肾炎和结核病以及尘肺等疾病。如铜蓝蛋白数值降低,主要见于肝豆状核变性和肾病综合征等疾病,另外患者在检查铜蓝蛋白前一天需避免大量饮酒,因为血液中的酒精成分会直接影响检验结果。
铜蓝蛋白是一种含铜的蛋白质,由肝脏产生并通过胆道排出,具有抗氧化作用,尤其是在炎症中。此外也是一种急性时相反应蛋白,在多种疾病中,尤其是在感染、创伤和肿瘤中,会增加。对急性豆状核变性的诊断具有特殊意义,当铜蓝蛋白显著降低时,认为存在肝豆状核变性疾病。因此无论其增加或减少,对不同疾病的诊断都有很大帮助。
检查铜蓝蛋白主要是排除儿童是否有肝豆状核变性,若儿童有常染色体隐性遗传,会导致基因突变,导致体内铜蓝蛋白活性显著下降。儿童铜蓝蛋白活性的降低会导致铜在体内沉积,导致儿童肝功能的明显损害和肝硬化甚至导致儿童溶血性贫血和肾损害。儿童还会伴有关节疼痛,尤其是脚踝和膝盖疼痛,这将严重影响儿童的健康。因为是一种遗传性疾病,所以很难治疗,儿童肝豆状核变性需要及时治疗。
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